Reversible posteriore Leukenzephalopathie

  • Die Leitsymptome der reversiblen posterioren Leukenzephalopathie (RPLS) sind kortikale Sehstörung, Bewusstseinstrübung und epileptische Anfälle. Auch Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Erbrechen können auftreten.
  • Die Prognose hängt von der rechtzeitigen Diagnose und adäquaten Therapie ab.
  • Diese muss aus Senkung des arteriellen Blutdruckes und Absetzen der verantwortlichen Medikation bestehen. Bei epileptischen Anfällen wird eine antikonvulsive Medikation empfohlen.

Schweregrade der reversiblen posterioren Leukoencephalopathie nach CTCAE Version 4.03 (Common Toxicity Criteria of Adverse Events) 

Grad 1 Grad 2 Grad 3 Grad 4 Grad 5
Asymptom-atisch; nur klinische oder diagnostische Beobachtung; keine
Intervention
indiziert


Mässige Symptome; pathologische Befunde in der bildgebenden Diagnostik;
Beeinträchtigung der Körper-funktion

Starke
Symptome;
ausgeprägte pathologische Befunde in der bildgebenden Diagnostik; Einschränkung
im täglichen
Leben
Lebens-bedrohliche Konsequenzen; dringende Intervention indiziert




Tod










Die „Reversible posteriore Leukenzephalopathie“, auch "reversible posterior leukoencephalopathy syndrome" (RPLS) genannt, ist eine sehr seltene neurologische Komplikation des zentralen Nervensystems von Risikoschwangerschaften (Präeklampsie, Eklampsie), arterieller Hypertonie, Sepsis sowie onkologischer oder immunsuppressiver Systemtherapien. 
Keine einzelne neoplastische Substanz wurde beständig mit dem RPLS assoziiert, aber ein RPLS trat häufiger bei Hochdosis-Chemotherapie und bei Polychemotherapie auf.120 Von den oralen Antitumormedikamenten wurden Thalidomid, Capecitabin, Sorafenib120 und Sunitinib121 mit dem RPLS in Verbindung gebracht. Vor kurzem wurde über den ersten Fall eines RPLS unter Pazopanib-Therapie berichtet.122 
Die Pathophysiologie der Erkrankung ist derzeit noch ungeklärt, beruht jedoch auf einem vasogenen subkortikalen Ödem, meist ohne zerebrale Infarzierung. Das Syndrom tritt auch bei Nierenerkrankungen, Hyperkalzämie, Vaskulitiden, verschiedenen endokrine Erkrankungen (Phäochromozytom, Hyperaldosteronismus, Cushing-Syndrom, Porphyrie) oder nach Einnahme von Kokain respektive Amphetaminen auf. 
Die Leitsymptome sind kortikale Sehstörung (kortikale Blindheit oder Gesichtsfeldausfälle), Bewusstseinstrübung und epileptische Anfälle.31 32 Ferner können auch Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Erbrechen auftreten. 
Magnetresonanztomographisch sind in der T2- und der FLAIR-Sequenz vor allem im Parietal- und Occipitallappen subkortikale, oft symmetrische Signalanhebungen in der weissen Substanz nachweisbar.123 Mitunter sind jedoch auch kortikale Bereiche bzw. die graue Substanz, frontotemporale Hirnabschnitte, die Basalganglien sowie das Cerebellum und der Hirnstamm betroffen.124 125 126 
In der Regel ist die klinische Symptomatik innerhalb von Tagen oder Wochen vollständig reversibel.31 32 120 121 Neuere Arbeiten zeigen jedoch, dass es auch zu ischämischen Residuen, zerebralen Blutungen oder einer spinalen Beteiligung im Rahmen der Erkrankung kommen kann.33 34 
Die Prognose hängt davon ab, ob rechtzeitig an die Diagnose gedacht und die adäquate Therapie eingeleitet wird. Je nach Ursache besteht diese in der Senkung des arteriellen Blutdruckes und/oder im Absetzen der verantwortlichen Medikation. Ziel ist es, den diastolischen Blutdruck unter 100 mm Hg zu senken. Dabei sollte der mittlere arterielle Druck innerhalb von 1-2 Stunden um 20-25 mm Hg reduziert werden. Bei epileptischen Anfällen wird eine antikonvulsive Medikation bis zur vollständigen Rückbildung der MRT-Veränderungen empfohlen. Über die Notwendigkeit einer dauerhaften Therapie muss im Einzelfall entschieden werden. Immunsuppressive, zytotoxische bzw. Angiogenese-hemmende Medikamente müssen nach Möglichkeit zunächst komplett abgesetzt werden.

 

© Cancerdrugs GmbH, last update 18.02.2016.
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